Atteints d’une maladie héréditaire très rare connue sous le nom de xeroderma pidementosum (XP), les enfants de la lune souffrent d’une hypersensibilité aux rayonnements ultraviolets, qui leur interdit toute exposition au soleil ainsi qu’ à certaines lumières artificielles .
En l’absence de protection totale, ils subissent des cancers cutanés et des dommages oculaires, parfois associés à des troubles neurologiques.
La prise en charge a fait des progrès considérables mais le pronostic est encore sombre et la maladie reste difficile à vivre au quotidien.
Les enfants atteints développent des lésions cutanées et oculaires a la moindre exposition, leur espérance de vie est de moins de 20 ans , leur contraintes sortir uniquement la nuit .
DIAGNOSTIC :
Il peut se faire dès petit vers l âge de 1 à 2 ans , avec l’ apparition des premiers symptômes .
En EUROPE et aux ETATS UNIS 1 à 4 personnes sur 1 000 000 sont atteintes de XP .
En octobre 2017 l ‘ association » les enfants de la lune » recensait 91 cas en France .
Voici le lien , ils aident les familles concernées .
LES SYMPTOMES :
Les lésions dégénèrent précocement , elles sont 4000fois plus élevée que pour une population normale .
- Rougeur : la sensibilité aux UV provoque des coups de soleil sévères dès les premiers mois de la vie , ces brulures cicatrisent très mal et durent plusieurs semaines .
- Lésions oculaires : certains bébés souffrent de photophobie , ils ne supportent pas la lumière.
- Hyperpigmentation: Des taches de rousseurs apparaissent sur le corps , le visage et finissent par se couvrir de taches brunes irrégulières .
- Cancers cutanés :des lésions à l aspect de petites taches rouges et rugueuses font leur apparition , les cancers se développent avant l âge de 10 ans et peuvent subvenir dés 2 ans .
- Troubles neurologiques : des anomalies du développement psychomoteur , comme la surdité , les problèmes de coordination motrice, peuvent apparaitre sur certaines formes de la maladie .
En ce qui concerne le traitement et la prise en charge des enfants de la lune , il n ‘ existe pas de traitement curatif , seulement de la prévention dépistage et traitements des lésions, un suivi très régulier plusieurs fois par an par un dermatologue et par un ophtalmologiste est nécessaire , à surveiller aussi les problèmes auditifs et neurologiques.
La vie de famille se retrouve bouleversée , toute exposition aux UV est à éviter , les sorties se font uniquement la nuit , les enfants peuvent désormais être accueillis à l école mais toute une organisation est a mettre en place et souvent très compliquée.
la mise en place de protection comme:
- l ‘ application quotidienne de crème solaire à haute protection
- l équipement des lieux comme la maison, la voiture ou bien l école par des vitre et des lumières anti- UV
- une tenue protectrice comme chapeau , lunette masque , gants et vêtement .
En ce qui concerne la recherche , la découverte des gênes impliqués à permis une nouvelle possibilité de traitement , des traitement locaux ainsi qu’ une thérapie génétique permette de réparer l ‘ ADN .
Pour la prise en charge psychologique , le sentiment d exclusion sociale , la protection des parents les opérations l aspect cutané des lésions est compliqué à vivre , le pronostic vital reste a ce jour encore compliqué , c est pourquoi il est conseillé d être suivi et aidé.
Pour mieux comprendre la maladie au quotidien voici l histoire de THOMAS 21 ans .
https://social.shorthand.com/AnneAguer/3yAjDskqh/thomas-enfant-de-la-lune
